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什么是癫痫Lennox-Gastaut综合征
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文章摘要:Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童 癫痫 中最严重的一种类型,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究『临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童癫痫中最严重的一种类型,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究『临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%-10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。
 
  1、病因:特发性I.GS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。
 
  2、.临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1-2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢波。
 
  约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患JU$可伴有强直-阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癞病持续状态。
 
  LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力俏下的发生率上升到75%-93%,患儿已学会的技能也可能丧失。
 
  3.、沴断:LGS表现为多种发作形式,且可以互朽转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种为作类塱的难治性癍癎要考虑到本综合征的可能。
 
  4.、治疗:Lennox-Gas丨aut综合征是最难治疗的JI童癫病综合征之一。抗癲瘸药物对许多患儿无效,有崔患儿可能需要一种以上的抗癲病药物联合治疗。有些S儿通过口服抗癲病药物可减少发作的频率,但药物疗交短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝?泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿B能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼B体切开术有一定的效果3
 
  5、预后:短期死亡率为4%-7%,发作控制和1力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系舍缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活80%持续发作,由要儿痉挛发展而来者预后更差。其5病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。
 
  以上都说了癫痫Lennox-Gastaut综合征是属于比较严重的一种儿童癫痫病。如有什么不明白的可咨询我们医院的医师在线咨询。

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